В Охматдиті проконсультували 13 українців із рідкісним захворюванням – м’язовою дистрофією Дюшена

Фахівці Національної дитячої спеціалізованої лікарні Охматдит проконсультували дітей із рідкісним захворюванням – м’язовою дистрофією Дюшена.

За словами медиків, дітям, які приїхали з усіх куточків України, протягом тижня проводили індивідуальний підбір респіраторної підтримки, навчали батьків застосовувати апарат неінвазивної вентиляції легень (НІВЛ) у домашніх умовах.

Лікарі Охматдиту ділилися знаннями та досвідом використання НІВЛ з іншими фахівцями з різних лікарень України – колегами зі Львова, Луцька, Хмельницького.

За словами медиків, через особливості захворювання, у пацієнтів із м’язовою дистрофією Дюшена, послаблюються дихальні м’язи, що призводить до проблем із диханням, особливо вночі. У результаті чого спостерігається гіпоксія головного мозку.

Застосування технології НІВЛ відбувається в період нічного сну і забезпечує безперервний потік повітря дитині, перешкоджаючи появі гіпоксії.

– М’язова дистрофія Дюшена – це генетичне захворювання, яке трапляється 1 на 10 000 населення, тому належить до орфанних захворювань, – зазначила завідувачка Центру орфанних захворювань та генної терапії НДСЛ Охматдит Наталія Самоненко.

За словами медика, патологія характеризується прогресуючою м’язовою дистрофією, що прогресує, яка поступово призводить до повної нездатності рухатися.

Якщо цих пацієнтів правильно не підтримувати, тривалість їхнього життя може сягати лише від 17 до 30 років.

Захід відбувався в рамках реалізації проєкту, завдяки якому було заплановано придбати 100 апаратів, що дають змогу забезпечити неінвазивну вентиляцію легень дітям у домашніх умовах.

Кожен із таких апаратів може продовжити життя пацієнта на 15 років. Тому й назвали проєкт “1 500 років виживання”.

Усі 13 пацієнтів, які відвідали клініку, отримали по два апарати НІВЛ для домашнього користування. Тобто 26 апаратів було видано батькам дітей.

Джерело: НДСЛ Охматдит