Синдром Гієна-Барре: що це, які сиптоми та лікування

Синдром Гієна-Барре – це рідкісна неврологічна патологія, коли організм сам руйнує свою периферичну нервову систему. Про причини виникнення хвороби, її прояви та наслідки Фактам ICTV розповів директор медичного центру, к.м.н., доцент, лікар-невролог Денис Храмцов.

Що таке синдром Гієна-Барре

За словами Дениса Храмцова, організм починає виробляти неправильні антитіла, які атакують нервові закінчення, ушкоджуючи їхню мієлінову оболонку.

Синдром Гієна-Барре – рідкісна патологія, яка може розвиватися у будь-якому віці, але, за даними ВООЗ, найчастіше трапляється у дорослих чоловіків. У більшості випадків уражаються нерви, які контролюють м’язові скорочення або відповідають за передачу больових, температурних і тактильних відчуттів.

–  В результаті людина спочатку відчуває м’язову слабкість, поколювання у м’язах, зниження чутливості. Симптоми розвиваються й посилюються протягом кількох тижнів, що може призвести до втрати здатності рухатися, сильних болів у м’язах або, навпаки, повної втрати чутливості в ногах і руках, – пояснив невролог.

Лікар зазначив, що також можуть уражатися лицьові нерви. Внаслідок цього виникає параліч мімічних м’язів і, як наслідок, порушення мови. В окремих випадках можливий тяжкий розвиток хвороби з ураженням нервових закінчень, які регулюють роботу внутрішніх органів. У таких пацієнтів можуть виникнути труднощі при ковтанні, порушення дихання та серцебиття аж до раптової зупинки серця.

Ще рідше зустрічається варіант синдрому Гієна-Барре за типом Міллера-Фішера.

Синдром Міллера-Фішера відрізняється появою таких симптомів:

• Офтальмопарез – параліч м’язів ока. Якщо уражені зовнішні м’язи, очне яблуко перестає рухатися. У разі ураження внутрішніх м’язів руху очного яблука не порушені, але зникає реакція зіниці на світло.
• Атаксія – порушення узгодженості рухів м’язів. Водночас людина не відчуває м’язової слабкості, але її рухи стають незручними і важко тримати рівновагу при ходьбі.
• Арефлексія – відсутність одного чи кількох рефлексів.

Перебіг хвороби та прогнози одужання

У більшості випадків захворювання протікає легко і людина повністю одужує без ускладнень. Тривалість прояву симптомів коливається загалом від трьох до шести тижнів.

У поодиноких випадках можливий розвиток ускладнень, таких, як хронічна м’язова слабкість або болі в м’язах, які можуть турбувати перехворілу людину понад рік.

За тяжкого перебігу хвороби з порушенням роботи внутрішніх органів пацієнтам можуть знадобитися госпіталізація та інтенсивна терапія.

Слід зазначити, що синдром Гієна-Барре вважається потенційно небезпечною для життя патологією. Навіть за своєчасного та найкращого надання медичної допомоги, в поодиноких випадках пацієнти помирають від таких важких ускладнень, як:

• параліч дихальних м’язів;
• зупинка серця;
• зараження крові;
• тромбоемболія.

Причини виникнення синдрому Гієна-Барре

Синдром Гієна-Барре у всьому світі трапляється дуже рідко – приблизно 1 випадок на 100 тис. населення на рік. Причин його виникнення досі точно не встановлено. Однак простежується зв’язок між виникненням синдрому та перенесеними інфекційними захворюваннями.

Найчастіше виникнення синдрому Гієна-Барре пов’язують із такими причинами:

• гастроентерит, викликаний бактерією campylobacter jejuni;
• грип;
• цитомегаловірус;
• вірус Епштейна-Барр;
• вірус Зіка.

Після пандемії Covid-19 з’явилися дані, що синдром Гієна-Барре може виникати як наслідок перенесеної коронавірусної інфекції. Однак ці дані вимагають подальшого вивчення та підтвердження.

Також відомі випадки виникнення синдрому Гієна-Барре після хірургічного втручання.

Діагностика та лікування синдрому Гієна-Барре

Специфічної лабораторної діагностики синдрому Гієна-Барре не визначено. Клінічний діагноз ставиться на основі сукупності симптомів та неврологічного обстеження глибоких сухожильних рефлексів.

– Після отримання попереднього діагнозу можна додатково провести спинномозкову пункцію та лабораторні аналізи крові. Але лікування потрібно починати, не чекаючи результатів, щоб не прогаяти час і не дати розвинутися важким симптомам, – наголосив Денис Храмцов.

Лікар зазначив, що за підозри на синдром Гієна – Барре пацієнт повинен перебувати під медичним наглядом через ризик розвитку порушень дихання та серцевої діяльності.

Лікування при синдромі Гієна-Барре здійснюється симптоматичне. Також потрібен контроль кров’яного тиску, рівня кисню у крові та моніторинг серцевих скорочень. За необхідності пацієнта підключають до апарату ШВЛ.

У гострій фазі захворювання призначають імунотерапію, плазмоферез або переливання плазми, щоб зменшити кількість патологічних антитіл у крові та зменшити руйнування нервових закінчень.

У період одужання пацієнтів можуть направляти на реабілітацію, щоби зміцнити м’язи та відновити рухові функції.

Цікавий факт про синдром Гієна-Барре

Існує гіпотеза, що причиною смерті Олександра Македонського став синдром Гієна-Барре. Історичні документи описують, що великий полководець останніми тижнями життя був неконтактним і нерухомим, а після смерті його тіло довго залишалося нетлінним. Така клінічна картина могла бути проявом синдрому Гієна-Барре. Цілком можливо, що Македонський був оголошений мертвим ще до своєї фактичної смерті, коли через параліч він не міг поворухнутися, а його дихання було настільки слабким, що його могли не помітити.